Hemofilia: o que é e como tratar?

A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. Por exemplo: quando ferimos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal, sendo mais comum em homens.

Existem vários fatores de coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa sequência, é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coágulo não se forma e o sangramento continua.

Tipos de hemofilia

A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove). Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).

Comportamento dos sangramentos de hemofilia

Geralmente, os sangramentos são internos, ou seja, dentro do corpo, em locais que não é possível ver, como nos músculos, por exemplo. Podem também ser externos, na pele, provocados por algum machucado aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar. Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam um tempo maior para parar de sangrar.

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento de hemofilia

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde (MS).

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os sangramentos. Por isso, hoje em dia, é preconizada a chamada profilaxia primária, isto é, a infusão do fator a partir do primeiro sangramento, de duas a três vezes por semana para a prevenção de hemorragias posteriores. Assim se evita a lesão articular. Mesmo para quem apresenta alguma sequela articular, o uso frequente do fator, profilaxia secundária ou terciária, irá ajudar a melhorar a qualidade osteomolecular e evitar sangramentos.

O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa.

Em caso de hemartrose ou sangramento muscular, além da reposição do fator deficiente, fazer aplicação de gelo no local no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações importantes sobre hemofilia

- Os pais devem procurar assistência médica, se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma.

- Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia.

- Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente.

- A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados.

- Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em centro de referência tratador de hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.

Fontes: bvsms.saude.gov.br / drauziovarella.uol.com.br 

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