Uma doença rara chamada Hemofilia

A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue que acontece praticamente só em homens. Ela se caracteriza pela deficiência de uma proteína da coagulação. O sangue é feito por várias substâncias, em que cada uma tem uma função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias.

Assim, quando alguma parte do corpo sofre algum corte e a pessoa começa a sangrar, as proteínas entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. 

Mas a pessoas com hemofilia não possui um desses fatores em quantidade ou qualidade suficiente. Por isso, o seu sangue demora mais para formar um coágulo. E quando ele se forma, não é capaz de interromper o sangramento. Embora a hemofilia seja uma doença para a toda a vida, com o tratamento adequado e o autocuidado, a maioria das pessoas pode manter um estilo de vida ativo e produtivo. 

Tipos de hemofilia

A hemofilia é classificada como tipos A e B. Pessoas com hemofilia tipo A têm deficiência de fator VIII (oito). Já pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes do fator IX (nove). A hemofilia A é a mais comum e representa 80% dos casos. 

Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém, a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma, que é o líquido que representa 55% do volume total do sangue.

Principais sintomas da hemofilia

Os principais sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das articulações e dos músculos. Mas também podem ser externos, por meio das mucosas do nariz, gengiva etc.

Ao contrário do que muita gente pensa, a pessoa com hemofilia quando se machuca não sangra mais rápido. Esse sangramento geralmente se mantém por um tempo maior e recomeça por vários dias depois do ferimento ou cirurgia.

Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma quanto sem razão aparente, sendo que os ferimentos causados por cortes na pele levam um tempo maior para estancar. Nas pessoas com hemofilia grave, as simples atividades normais da vida podem produzir hemorragias. 

A hemofilia não tem cura. O tratamento é feito via reposição intravenosa (pelas veias) do fator deficiente. Em casos específicos e que devem ser avaliados individualmente, é feito uso de medicação, como a emicizumabe para os pacientes com hemofilia A em geral – com ou sem inibidores do fator de coagulação VIII. Fora a eficiência, o remédio é aplicado só uma vez por semana e com injeções subcutâneas.

A Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendimento às pessoas com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar para que elas tenham uma melhor qualidade de vida.

Como é feito o diagnóstico da hemofilia

A análise de uma amostra de sangue de uma criança ou de um adulto pode revelar a deficiência do fator coagulação. Assim, o histórico familiar pode ser um bom indício para consultar o médico e checar se há necessidade de exames específicos.

Fonte: https://www.pfizer.com.br/sua-saude/doencas-raras/hemofilia

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